Izvorni kôd stranice Kvinoidna dihidropteridin-reduktaza

{{infokutija protein
| Ime = 6,7-Dihidropteridin-reduktaza
| EC_number = 1.5.1.34
| CAS_number = 9074-11-7
| IUBMB_EC_number = 1/5/1/34
| GO_code = 0004155
| image = 1hdr.jpg
| width = 270
| caption = Dimer ljudske dihidropteridin-reduktaze
}}
U [[enzimologija|enzimologiji]], '''6,7-dihidropteridin-reduktaza''' ([[EC broj|EC 1.5.1.34]]), također '''Dihidrobiopterin-reduktaza''') je [[enzim]] koji [[kataliza|katalizira]] [[hemijska reakcija|hemijsku reakciju]]

: 5,6,7,8-tetrahidropteridin + NAD(P)+ <math>\rightleftharpoons</math> 6,7-dihidropteridin + NAD(P)H + H<sup>+</sup>

Četiri [[supstrat (biohemija)|supstrata]] za ovaj enzim su 6,7-dihidropteridin ([[dihidrobiopterin]]), [[nikotinamid adenin-dinukleotid|NADH]], [[NADPH]]  i [[vodik|H<sup>+</sup>]] i njegova tri [[proizvod (hemija)|proizvoda]] su 5,6,7,8-tetrahidropteridin ([[tetrahidrobiopterin]]), [ [nikotinamid adenin dinukleotid|NAD<sup>+</sup>]], i [[nikotinamid adenin dinukleotid fosfat|NADP<sup>+</sup>]] Ovaj enzim učestvuje u [[biosinteza|biosintezi folata]]. U ljudskom [[genom]]u, enzim je kodiran [[gen]]om [[QDPR]].

== Nomenklatura ==
Ovaj enzim pripada porodici [[oksidoreduktaza]], posebno onih koji djeluju na CH-NH grupu donora sa NAD+ ili NADP+ kao akceptorom. [[Lista enzima|sistematski naziv]] ove klase enzima je 5,6,7,8-tetrahidropteridin:NAD(P)+ oksidoreduktaza. Ostali nazivi u uobičajenoj upotrebi uključuju 6,7-dihidropteridin:NAD(P)H oksidoreduktazu, DHPR, NAD(P)H:6,7-dihidropteridin oksidoreduktazu, NADH-dihidropteridin reduktazu, NADPH-dihidropteridin reduktazu, NADPH-specifičnu dihidropteridin reduktazu, dihidropteridin (reducieani nikotinamid adenin dinukleotid), reduktaza, dihidropteridin reduktaza, dihidropteridin reduktaza (NADH) i 5,6,7,8-tetrahidropteridin:NAD(P)H+ oksidoreduktaza.

== Klinički značaj ==
[[Nedostatak dihidropteridin-reduktaze]] je defekt u regeneraciji [[tetrahidrobiopterin]]a. Mnogi pacijenti imaju značajna [[zastoj u razvoju|kašnjenja u razvoju]] uprkos terapiji, [[mozak|moždane]] abnormalnosti i skloni su iznenadnoj smrti. Razlog nije potpuno jasan, ali može biti povezan sa akumulacijom [[dihidrobiopterin]]a i abnormalnim [[metabolizam|metabolizmom]] [[folna kiselina|folne kiseline]].<ref>{{cite journal | vauthors = Longo N | title = Disorders of biopterin metabolism | journal = Journal of Inherited Metabolic Disease | volume = 32 | issue = 3 | pages = 333–42 | date = juni 2009 | pmid = 19234759 | doi = 10.1007/s10545-009-1067-2 | s2cid = 13117236 }}</ref> Odgovor na liječenje je varijabilan, a dugoročni i funkcionalni ishod je nepoznat. Kako bi se pružila osnova za poboljšanje razumijevanja epidemiologije, korelacije [[genotip]]/[[fenotip]] i ishoda ovih bolesti njihovog uticaja na kvalitet života pacijenata, te za procjenu dijagnostičkih i terapijskih strategija uspostavljen je registar pacijenata kod nekomercijalne Međunarodne grupe za poremećaje povezane s [[neurotransmiter]]ima (iNTD).<ref>{{cite web|title=Patient registry|url=http://intd-online.org/}}</ref> Nedostatak dihidropteridin-reduktaze liječi se suplementima [[tirozin]]a, kontroliranom ishranom kojoj nedostaje [[fenilalanin]],<ref>{{cite book |author1=Pawlina, Wojciech |author2=Ross, Michael W. |title=Histology: a text and atlas: with correlated cell and molecular biology |url=https://archive.org/details/histologytextatl0000ross_i4i2 |publisher=Lippincott Wiliams & Wilkins |location=Philadelphia |year=2006 |isbn=0-7817-5056-3}}</ref> kao i suplementacijom L-DOPA.

==Također pogledajte==
* [[Sepiapterin-reduktaza]]

== Reference ==
{{reflist}}

== Dopunska literatura ==
{{refbegin|33em}}
* {{cite journal | vauthors = Harano T | date = 1972 | title = New diaphorases from Bombyx silkworm eggs. NADH/NADPH cytochrome c reductase activity mediated with 6,7-dimethyltetrahydropterin | journal = Insect Biochem.  | volume = 2 | pages = 385&ndash;399 | doi = 10.1016/0020-1790(72)90019-4 | issue = 8 }}
* {{cite journal | vauthors = Hasegawa H | title = Dihydropteridine reductase from bovine liver. Purification, crystallization, and isolation of a binary complex with NADH | journal = Journal of Biochemistry | volume = 81 | issue = 1 | pages = 169–77 | date = januar 1977 | doi = 10.1093/oxfordjournals.jbchem.a131432 | pmid = 191436 }}
* {{cite journal | vauthors = Kaufman S | date = 1962 | title = Phenylalanine hydroxylase | journal = Methods Enzymol.  | volume = 5 | pages = 809&ndash;816 | doi=10.1016/s0076-6879(62)05317-3}}
* {{cite journal | vauthors = Lind KE | title = Dihydropteridine reductase. Investigation of the specificity for quinoid dihydropteridine and the inhibition by 2,4-diaminopteridines | journal = European Journal of Biochemistry | volume = 25 | issue = 3 | pages = 560–2 | date = februar 1972 | pmid = 4402916 | doi = 10.1111/j.1432-1033.1972.tb01728.x }}
* {{cite journal | vauthors = Nakanishi N, Hasegawa H, Watabe S | title = A new enzyme, NADPH-dihydropteridine reductase in bovine liver | journal = Journal of Biochemistry | volume = 81 | issue = 3 | pages = 681–5 | date = mart 1977 | doi = 10.1093/oxfordjournals.jbchem.a131504 | pmid = 16875 }}
{{refend}}

==Vanjski linkovi==
{{CH-NH oksidoreduktaze}}
{{Enzimi}}
{{Portal|Biologija|border=no}}

[[Kategorija:EC 1.5.1]]
[[Kategorija:Enzimi]]
[[Kategorija:NaDPH-ovisni enzimi]]
[[Kategorija:NaDH-ovisni enzimi]]
[[Kategorija:Enzimi poznate strukture]]